Dermatitis Herpetiformis (DH) nedir?  

Nadir görülen bir cilt hastalığıdır ve çoğunlukla Çölyak hastalığı ile ilişkilendirilir. DH, tıbbi literatürde Duhring-Brocq dermatiti olarak da bilinir ve genellikle kaşıntılı, döküntülü vezikül ve papüllerle kendini gösterir. Bu durum, gluten aşırı duyarlılığından kaynaklanır ve Çölyak hastalığının ciltteki karşılığı olarak kabul edilir.

**Epidemiyoloji ve Demografik Özellikler**

DH'nin insidansı yaklaşık 5000 kişiden biridir ve 15 ile 40 yaş arasında daha sık görülür. Cinsiyet dağılımı genellikle erkeklerde daha yaygındır. Lezyonlar, vücudun dış yüzeyinde ve özellikle diz dirsek bölgelerde dış yüzeyde daha sık görülür.

**Patofizyoloji ve İmmünolojisi**

Gluten, DH ve Çölyak Hastalığı'nın (ÇH) ortak etkenidir. Bu hastalıkların her ikisinde de gluten, transglutaminaz ve antiendomizyal karşı IgA birikimleri gözlemlenir. Özellikle termal papillalarda IgA birikintileri dikkat çekicidir. Doku Transglutaminaz (TTG), ÇH'nin tanısında önemli bir belirteçtir. Epidermal TG olarak bilinen keratinosit hücrelerinde bulunan transglutaminaz, cildin stratum corneum tabakasının bütünlüğünü korumada önemli bir rol oynar. DH'de papiller dermiste nötrofilik infiltrat ve IgA birikimleri görülür. Glutene bağlı bağırsak aktivitesi, IL-8 üretiminde önemli bir rol oynar ve glutensiz diyet IL-8 seviyesini düşürmektedir. DH'nin patogenezi gliadin ile bağlantılıdır, gliadin ise glutenin bir bileşenidir.

**İlişkili Hastalıklar ve Komorbiditeler**

DH hastaları, özellikle otoimmün tiroid hastalıkları, pernisiyöz anemi, gastrik atrofi, tip I diyabet, sistemik lupus eritematozus, Sjoegren hastalığı, sarkoidoz, vitiligo ve alopesi areata gibi otoimmün hastalıklar açısından yüksek risk altındadır. Bu hastalıklar DH hastalarının yaklaşık %10'unda görülür.

**Tanı ve Laboratuvar Testleri**

DH'nin tanısında kullanılan başlıca testler Anti-TTG, Anti-TGE, Antiendomizyal antikoru ve Deamidasyonlu anti-gliadin antikoru testleridir. Ayrıca, Anti-tiroperoksidaz antikorları veya anti-TPO (hastaların %20'sinde pozitif) ve anti gastrik parietal hücreler (hastaların %10-25'inde pozitif) gibi belirli antikorlar da ölçülmelidir. DH veya ÇH hastalarında ANA, anti-La ve anti-Ro gibi antikorlar da incelenmelidir. TSH, T3, T4 ve açlık glukoz seviyeleri gibi ek testler de önemlidir.

**Tedavi Yaklaşımları**

DH'nin ana tedavi yöntemi glutensiz diyettir. Bunun yanı sıra, Dapson kullanımı yaygındır; ancak bu ilacın tam etki mekanizması henüz bilinmemektedir. Günde 100 mg Dapson kullanılır ve ciddi anemiler için 3 ayda bir kan testi yapılması önerilir. Sülfonamidler de alternatif bir tedavi yöntemidir ve önerilen doz 500 mg ile 5 gram arasında değişir. DH ve ÇH hastaları için toksik olan tahıl türleri arasında buğday, arpa ve çavdar bulunur. Yulaf, bu hastalarda genellikle zararsızdır ve günlük 300 gram yulaf tüketimi dokulara zarar vermez ve antikor seviyelerini düşürür. İyot alımının sınırlanması da önerilir.